آمیلوئیدوزیس (Amyloidosis)
تعریف
آمیلوئیدوزیس یک بیماری متابولیک نادر است که بهوسیله رسوب غیرمعمول خارج سلولی آمیلوئید یک ماده پروتئینی فیبریلار در بافتها مشخص میشود.
طبقهبندی
چهار نوع اصلی دارد؛ اولیه، ثانویه، خانوادگی، وابسته به سن، نوع اولیه و ثانویه میتواند موضعی یا سیستمیک باشد.
علائم اصلی
در نوع آمیلوئیدوزیس اولیه سیستمیـک در ۵۰-۳۰ درصد موارد مخاط دهان درگیر میباشد اما در نوع ثانویه ضایعات دهانی نادراست.
تظاهرات دهانی
پتشی، اکیموز، پاپول، ندول، تورم.
ماکروگلوسی (بزرگ شدن زبان)، زخم.
انفیلتراسیون غدد بزاقی.
خشکی دهان و بهندرت بول.
در تمام ضایعات دهانی یک رنگ قرمز ارغوانی قابل تشخیص است.
برای مشاهده انواع بیماری های دهان به بخش بیماری های دهان،فک و صورت مراجعه کنید.
ضایعات پوستی
پورپورا، پتشی، پاپول، ندول، ماکول.
زخم، خونریزی و بول.
آلوپسی.
اکیموز دور چشم.
پوست رنگپریده و چرب.
تظاهرات سیستمیک
ضعف، کاهش وزن، خستگی، ادم، دیسپنه، خونریزی، درد، خشنی صدا.
درگیری قلب، کلیه، مفاصل، عضلات اسکلتی، مجرای گوارشی، سیستم عصبی و ارگانهای دیگر.
درمان
درمان خاصی وجود ندارد.
درمان معمولاً برای کاهش علائم بیماری است و به حذف رسوب آمیلوئید منجر نمیشود.
معالجه ضایعات داخل دهانی حذف علائم است و معمولاً موفقیتآمیز نمی باشد.
بهوسیله متخصص باید درمان شود.
درمان موضعی
بهداشت دهانی خوب لازم میباشد.
در موارد زخمهای دهانی، کورتیکوستروئید و ایمونومودولاتورها (تاکرولیموس) مفید هستند.
دهانشویههای آنتیسپتیک ممکن است در موارد عفونت دهانی بهکار رود.