سندرم FAPA
تعریف
FAPA یک بیماری نادر دهانی است که به وسیلهی تبهای دورهای، زخمهای آفتی، فارنژیت و آدنیت گردنی مشخص میشود.
اتیولوژی
ناشناخته است. یک مکانیسم ایمنی میتواند در بیماری زایی دخیل باشد.
برای مشاهده انواع بیماری های دهان به بخش بیماری های دهان،فک و صورت مراجعه کنید.
علائم اصلی کلینیکی
- تب بالا (۴۰-۳۹ درجه سانتیگراد) که ۶-۴ روز طول میکشد همراه با لرز و ضعف.
- زخمهای آفتی، نوع ماژور و مینور.
- فارنژیت و التهاب لوزهها.
- لنف آدنوپاتی گردنی دو طرفه.
- سردرد، درد مفاصل و دردهای شکمی ممکن است وجود داشته باشد.
- بیماری در فاصلهی ثابت هر ۴ الی ۸ هفته عود میکند.
- کودکان زیر ۱۰سال بیشتر در معرض ابتلا به این بیماری هستند.
درمان
راهنمای اصلی
- کودکان باید ۵-۴ روز در رختخواب باشند.
- مصرف غذاهای نرم و نوشیدنیها در طول فاز حاد لازم است.
- داروهای کاهش دهنده تب، باید در طول تبهای شدید استفاده شوند.
درمان موفق و قطعی برای آن وجود ندارد.
درمانهای پیشنهادی
- سایمتیدین که یک عامل تنظیم کنندهی سیستم ایمنی است، میتواند با دوز mg/kg 30-20 در روز برای حدود یک هفته در بهبود علائم سندرم موثر باشد.
- کورتیکواستروئیدهای خوراکی با دوزهای پایین، برای مثال پردنیزون با دوز mg/kg 20-10 برای ۶-۳ روز ممکن است به عنوان انتخاب دوم استفاده گردد.
عوامل ضدالتهابی غیر استروئیدی (NSAID)همچنین در این بیماری استفاده می شوند.